“冷門”卻不可忽視,專家帶你認清神經內分泌腫瘤的“真面目”
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收藏人民健康是社會主義現代化的重要標志,也是廣大人民群眾的共同追求。日前,人民網福建頻道策劃推出“醫心為民 守護健康”系列訪談,邀請福建省醫療領域專家開展健康科普、解讀最新指南、傳遞前沿動態,搭建起醫者與公眾的溝通橋梁,推動健康知識走進千萬家,為健康中國書寫八閩答卷。
本期,我們邀請到福建省腫瘤醫院肝膽胰腫瘤內科行政副主任黃莎、福建省腫瘤醫院肝膽胰腫瘤內科主治醫師林鷺萍,帶大家一起認識神經內分泌腫瘤。
主持人:這些年,福建省腫瘤醫院一直把神經內分泌腫瘤這個“冷門”瘤種作為重點方向之一。作為肝膽胰腫瘤內科的醫生,為什麼會關注到這個領域?科室在這方面積累了什麼優勢?
黃莎:福建省腫瘤醫院肝膽胰腫瘤內科,是在原來腹部腫瘤內科的基礎上組建而成,長期從事消化道腫瘤的診療工作。神經內分泌腫瘤雖然可發生於全身多個部位,但有三分之二的患者病灶出現在消化道,所以在日常臨床工作中,我們經常接診這類患者。
我們注意到,不少患者來院就診之前,都走了一些診療彎路。尤其是神經內分泌瘤,它惡性程度偏低,生長速度緩慢,只要進行規范、長期的管理,患者生存時間可以很長。為了讓這類少見腫瘤的患者能夠接受規范化治療,我們很多年前就開始深耕這個領域。
神經內分泌腫瘤涉及多個學科,患者在進行全身藥物治療的同時,很多還需要在合適時機配合局部治療,是十分依賴多學科診療的腫瘤。
正是基於這個特點,我們科室在2019年成立了福建省第一個神經內分泌腫瘤多學科診療小組,也就是MDT,目前由我擔任MDT小組組長。每周四下午是固定的MDT討論時間,內科、外科、放療科、介入科、影像科、病理科等多個科室的醫師共同研討患者病情,為每一位患者制定個體化治療方案。
除此之外,2022年,我們科室牽頭成立福建省抗癌協會神經內分泌腫瘤專委會。依托這個專委會,這幾年我們持續在福建省內推動神經內分泌腫瘤的規范化治療。一方面開展繼續教育,每年舉辦神經內分泌腫瘤繼續教育學習班,面向基層醫院醫生,幫助他們建立對該疾病完整的認知。另一方面,我院擁有眾多醫聯體合作單位,我們定期依托醫聯體平台到合作醫院,結合當地收治患者的實際病情和當地醫生共同研討梳理,這樣患者就不必都奔波前往福州就醫,確有需要時再轉診至我院。
同時,我們借助專委會開展大量面向大眾的科普工作。很多人對這個疾病了解甚少,我們通過醫院公眾號、各類新媒體平台,向普通群眾科普什麼是神經內分泌腫瘤。

黃莎、林鷺萍做客人民網福建演播室。實習生 詹祉悅攝
主持人:很多網友可能首先想弄明白,這到底是一種什麼腫瘤?它跟其他腫瘤最大的不同是什麼?
林鷺萍:我們人體內存在一類特殊細胞,叫作神經內分泌細胞。除毛發和皮膚以外,全身其他部位都分布有這類細胞。它具備兩大特征,既可以像神經細胞一樣傳遞信號,又能夠像內分泌細胞一樣釋放激素。
由此衍生的神經內分泌腫瘤也具備兩大特點:第一,病灶可以出現在全身各處﹔第二,腫瘤可以分泌激素,這也是它和其他腫瘤最主要的區別。
主持人:我們一般把惡性腫瘤稱作癌症,像乳腺癌、鼻咽癌、大腸癌都是如此,神經內分泌腫瘤名稱裡面沒有“癌”字,那它究竟是良性還是惡性的?
黃莎:神經內分泌腫瘤本質屬於惡性腫瘤,但它是一大類疾病,不同類型惡性程度差異很大,大致分為神經內分泌瘤和神經內分泌癌兩類。
神經內分泌瘤惡性程度較低,屬於惰性腫瘤,生長緩慢,整體預后較好。而神經內分泌癌的生物學行為和普通癌症類似,腫瘤生長速度快,預后相對較差。總的來講,這一大類腫瘤都屬於惡性腫瘤。

黃莎接受人民網專訪。實習生 詹祉悅攝
主持人:這個“偽裝者”到底會玩哪些套路?身體出現哪些“奇怪信號”要特別警惕?
林鷺萍:神經內分泌腫瘤分為有功能型和無功能型兩大類,其中有功能型大約佔兩成。我列舉四類需要警惕的危險信號。
第一類是低血糖相關表現:毫無緣由反復出現頭暈、心慌、出冷汗。部分患者在內分泌科輾轉就診多年,最后才確診是胰島素瘤。
第二類是消化道相關信號:反復腹瀉、消化道潰瘍,嚴重時發生消化道出血。服用抑酸藥物症狀能夠緩解,但停藥之后病症再次發作,部分患者在消化內科就診數年后,才確診為胃泌素瘤。
第三類是皮膚相關信號:沒有誘因出現面色潮紅,常常被誤認為更年期表現,最終確診為神經內分泌腫瘤類癌綜合征。還有部分患者全身反復出現皮疹,或是口角、口腔反復潰瘍,最終確診為胰高血糖素瘤。
剩下80%的患者屬於無功能型神經內分泌腫瘤,大多沒有明顯不適,很多是體檢偶然發現胰腺或者消化道腫塊。所以體檢十分重要,建議把胃腸鏡納入常規體檢項目,盡早發現,就多一分治愈希望。
主持人:很多患者會提到一個檢查,叫“生長抑素受體PET-CT”。您跟大家伙兒講講,這到底是什麼?
黃莎:不少人體檢接觸過PET-CT(正電子發射斷層與計算機斷層顯像),生長抑素受體PET-CT是一種特殊的PET-CT,專門用於神經內分泌腫瘤的診斷與評估。
大部分神經內分泌腫瘤,特別是神經內分泌瘤,細胞表面存在生長抑素受體。這項檢查使用特殊顯像劑,可以讓帶有這類受體的腫瘤病灶顯影。有一些十分隱匿的微小病灶,普通CT、磁共振很難發現,通過生長抑素受體PET-CT全身掃描,就能夠把全身各處的病灶查找出來。
這項檢查還和后續治療緊密相關。患者后續能不能使用生長抑素受體類似物,或是未來即將上市的核素治療PRRT(肽受體放射性核素治療),都需要參考這項檢查結果。因此它既可以輔助診斷,也可以指導后續治療方案制定。

林鷺萍接受人民網專訪。實習生 詹祉悅攝
主持人:很多患者在確診后最慌的不在自己,而是怕遺傳下一代,想問問專家,這病會不會遺傳?需不需要做“基因檢測”?
黃莎:絕大多數神經內分泌腫瘤不會遺傳,大約90%患者屬於散發病例,和遺傳無關,僅有10%左右的病例和遺傳相關。
比如我們臨床見到的MEN-1綜合征、VHL綜合征,都屬於常染色體顯性遺傳綜合征。常染色體顯性遺傳意味著,患者子女有50%的概率遺傳致病基因。如果臨床遇到患者高度懷疑屬於這類遺傳綜合征,就會建議做胚系基因檢測。這項檢測對於整個家族都有重要意義,現在可以借助第三代試管嬰兒技術,避免致病基因傳遞給下一代。
而對於佔絕大多數的散發性患者,也就是和遺傳無關的患者,神經內分泌瘤在治療初期不一定需要做基因檢測,目前臨床常用的靶向藥物,無需基因檢測就可以使用。但如果是神經內分泌癌患者,我們一般會建議進行基因檢測,以此尋找靶向治療、免疫治療的機會。
主持人:目前神經內分泌腫瘤主流的診療手段以及有哪些新進展?
林鷺萍:我把治療手段整理成一份“武器庫清單”,治療強度由溫和到強效依次介紹。
第一,等待觀察策略。腫瘤體積小、沒有明顯症狀、腫瘤分級較低的患者,可以選擇定期隨訪觀察。
第二,手術與內鏡治療。腫瘤較小、處於早期階段,可通過內鏡或者外科手術實現根治。
第三,生長抑素類似物。也就是打針治療,通常一月注射一次,既可以控制激素異常帶來的各類症狀,也能夠抑制腫瘤生長。
第四,靶向治療。打針治療控制不住,或是腫瘤本身不表達生長抑素受體時,可以選用靶向治療。
第五,化療。多用於神經內分泌癌,以及G3級別的神經內分泌瘤患者。
第六,介入治療。針對肝臟轉移病灶多、病灶大的患者,使用介入手段控制肝臟病灶。
第七,免疫治療。免疫治療在神經內分泌瘤當中應用相對有限,但在神經內分泌癌,尤其小細胞肺癌領域,已經擁有明確適應症。
第八,核素治療。肽受體放射性核素治療是近幾年備受關注的新進展。主要適用於生長抑素受體表達陽性的G1、G2級胃腸胰神經內分泌瘤患者。
主持人:最后“劃個重點”,如果不幸遇到這個“偽裝者”,咱們該怎麼辦?
黃莎:近些年神經內分泌腫瘤的發病率在逐年上升,它的症狀表現紛繁復雜。生長抑素受體PET-CT是診斷該疾病非常重要的檢查手段。同時當下治療手段已經比較豐富,核素治療也即將上市,會給廣大患者帶來新希望。
應對這個疾病的關鍵,在於早識別、早診斷,以及長期規范化管理。福建省腫瘤醫院肝膽胰腫瘤內科在這個領域已經深耕多年,擁有成熟的多學科綜合治療團隊。我們設有神經內分泌腫瘤專病門診以及MDT門診﹔同時我院作為分中心承接大量國內外新藥臨床研究,可以讓患者接觸前沿治療方案。如果大家有相關方面的困擾,應及時到醫院就診咨詢。
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